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儿童神经母细胞瘤症状诊断

来源:永旺脑病医院 时间:2020-01-14 13:45

  神经母细胞瘤是一种儿童常见的本质性肿瘤,重要来源于肾上腺,但也可来源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包含腹膜后或胸部。

  约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族偏向性。大约65%的肿瘤来源于腹部,15%~20%来源于胸部,其余15%来源于不同的部位例如颈部,骨盆等。原发于中枢神经体系的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤发生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。神经节瘤一般产生于成人,是一种充足分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤。

  症状,体征和诊断

  症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸艰苦。偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。可产生肿瘤内出血或坏逝世,腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表示出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表示出局部的神经体系缺点症状。

  诊断性检讨包含超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范畴。以下检讨用于可评估转移病灶:从多个部位抽取骨髓检讨,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描。>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同时伴有高香草酸升高者占90%以上。虽然单次的尿液检讨通常已足够,但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增剖析。

  辨别诊断包含Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及来源于生殖体系的肿瘤。

  预后和治疗

  局限性原发性肿瘤的手术切除能供给最好的治愈机遇。患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常须要进行化学治疗。疾病晚期须要应用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素温柔氯氨铂)以及放射治疗。

儿童神经母细胞瘤症状诊断

作者:admin   2020-01-14 13:45

  神经母细胞瘤是一种儿童常见的本质性肿瘤,重要来源于肾上腺,但也可来源于肾上腺外的交感神经的其他部分,包含腹膜后或胸部。

  约75%的神经母细胞瘤患者在5岁以下。某些患者有家族偏向性。大约65%的肿瘤来源于腹部,15%~20%来源于胸部,其余15%来源于不同的部位例如颈部,骨盆等。原发于中枢神经体系的神经母细胞瘤极少见。许多神经母细胞瘤发生儿茶酚胺,可测得患儿尿中儿茶酚胺分解产物浓度升高。神经节瘤一般产生于成人,是一种充足分化的,良性的,不同于神经母细胞瘤的肿瘤。

  症状,体征和诊断

  症状和体征取决于肿瘤的部位和病期,如腹部肿块,或由于胸腔肿瘤造成的呼吸艰苦。偶尔症状和体征是有肿瘤转移而引起,如由于肝转移致肝脏肿大;由于骨转移而骨骼疼痛;或由于骨髓转移致面色苍白(贫血),皮肤出血点(血小板减少症)和白细胞减少症。可产生肿瘤内出血或坏逝世,腹部肿瘤可能超过中线。其他少见的转移部位有皮肤和脑。患儿偶尔会表示出类新生物综合征如斜视-眼震颤-肌阵挛,水样泻,或高血压。由于肿瘤直接浸润脊髓也可表示出局部的神经体系缺点症状。

  诊断性检讨包含超声波和CT探查原发肿瘤的性质和范畴。以下检讨用于可评估转移病灶:从多个部位抽取骨髓检讨,骨骼探查,骨扫描,CT,有时还可用 131I金属碘苯胍扫描。>65%的病人,尿香草扁桃酸(VMA)升高;同时伴有高香草酸升高者占90%以上。虽然单次的尿液检讨通常已足够,但收集24小时尿液也有价值。当肿瘤切除后,应取部分肿瘤作DNA指数(定量地测定染色体含量)和MYCN原癌基因扩增剖析。

  辨别诊断包含Wilms瘤,肾脏肿块,横纹肌肉瘤,肝细胞瘤,白血病以及来源于生殖体系的肿瘤。

  预后和治疗

  局限性原发性肿瘤的手术切除能供给最好的治愈机遇。患儿1岁以下,疾病早期和MYCN原癌基因扩增缺失则预后较好。对大龄患儿(如>1岁)和疾病晚期的患儿常须要进行化学治疗。疾病晚期须要应用化疗药物(如长春新碱,环磷酰胺,阿霉素温柔氯氨铂)以及放射治疗。

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